Անեմիա Ֆանկոնիի

Անեմիա ՖանկոնիիԲնորոշվում են արյունաստեղծման ֆունկցիայի անկումով։ Ընկճվում են ոսկրածուծի 3 հիմնական ծիլերը։ Ոսկրածուծի հիպո կամ ապլազիայի հետևանքով զարգանում է սակավարյունություն, լեյկոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա։ Սակայն հիվանդության սկզբնական արտահայտությունը սակավարյունությունն է։

Բնածին հիպո և ապլաստիկ սակավարյունությունների շարքին է դասվում Ֆանկոնիի  սակավարյունությունը։

 Ֆանկոնիի սակավարյունությունը զարգանում է արյան բջիջներում ԱՏՖ-ի փոխանակության խանգարման և հեքսոկինազայի արատի հետևանքով։ Այս ձևին բնորոշ է խիստ արտահայտված սակավարյունությունը, զուգորդված լեյկոպենիայի և թրոմբոցիտոպենիայի հետ։ Հանդիպում են ավելի հաճախ տղաների մոտ և պատճառ է լինում զգալի ֆիզիկական թերզարգացման։ Ոսկրածուծի պունկցիան ոսկրածուծի ապլազիա է հայտնաբերում։

Բուժումը։

Հիմնականում ախտանշային է։ Լայն չափով կիրառվում է արյան, էրիթրոցիտային զանգվածի փոխներարկում։ Ցուցված է կորտիկոստերոիդների կիրառումը։

Կարելի է կատարել նաև ոսկրածուծի փոխպատվաստում, որը հիվանդների մի մասի մոտ նպաստում է ռեմիսիայի երկարացմանը։

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան

Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին