Անբավարարություն բջջային իմունիտետի

Դի-Ջորջի համախտանիշ

 

Բջջային իմունիտետի անբավարարությունը կազմում է ընդհանուր առաջնային իմունային անբավարարությունների 5-10%-ը:

Սպեցեֆիկ դեֆեկտ
-Դիսէմբրիոգենեզ` թիմուսի վահանաձև և հարվահանաձև գեղձերի զարգացման խանգարում
-T-լիմֆոցիտների ֆունկցիայի և քանակի իջեցում
-B-լիմֆոցիտների նորմալ մակարդակ, սակայն հակամարմին արտադրելու ֆունկցիայի իջեցում:

Կլինիկական առանձնահատկությունները
-Կրկնվող վիրուսային պարազիտար, որոշ բակտերիալ ինֆեկցիաներ և միկոզներ
-Հարվահանաձև գեղձի ֆունկցիայի խանգարում -հիպոպարաթիրեոիդիզմ
-Հուպոկալցիումեմիկ ցնցումներ
-Դեմքի դիսմորֆիա` ցածր տեղադրված ականջներ, աչքերի հակամոնղոլոիդ կտրվածք
-Կենդանի ատենուացված վակցինաների նկատմամբ անսովոր, անգամ մահացու ռեակցիա

Հաճախ հանդիպում են զարգացման արատներ.
-կերակրափողի ատրեզիա
-երիկամների և միզածորանի թերզարգացում
-հոգեկան խանգարումներ

Ախտորոշում.
-լիմֆոցիտոպենիա
-T լիմֆոցիտների քանակի և պրոլիֆերատիվ ակտիվության իջեցում
-մաշկային դանդաղեցված տիպի գերզգայունության ռեակցիաների իջեցում
-Ig  քանակը արյան շիճուկում նորմայում է, սակայն որոշակի հակածնի հանդեպ հակամարմիններ արտադրելու ունակությունը ընկած է Th բացակայության պատճառով
-B բջիջների քանակը նորմայում է

Դի-Ջորջի համախտանիշԲուժում.
-թիմուսի փոխպատվաստում
-փոխարինող բուժում` թիմուսի հորմոնների ներմուծում
-սիմպտոմատիկ բուժում

Ելքը
Եթե երեխան ապրում է մինչև 5  տարեկան, ապա ախտանիշներն աստիճանաբար պակասում են:

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Doctors.am

Patterns  
անբավարարություն բջջային իմունիտետի