Ագամագլոբուլինեմիա (շվեցարական տիպ)

Ագամագլոբուլինեմիա շվեցարական տիպՇվեյցարական տիպի ագամագլոբուլինեմիա։

Հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմառեցիսիվային տիպով, ախտահարելով գերազանցապես արական սեռը և արտահայտվում է երեխաների կյանքի առաջին 2-3 ամիսներին։

Մեծ մասամբ երեխան ծնվում է նորմալ մարմնի զանգվածով և հասակով, սակայն արդեն կյանքի երկրորդ ամսում նկատվում է՝

1. Երկարատև մանրէական վարակ,

2. ծանր կանդիդամիկոզ՝ առավել հաճախ բկանցքի և բերանի խոռոչի,

3. բարձր ջերմություն,

4. սակավարյունություն,

5. փորլուծություն,

6. դիստրոֆիա,

7. հազ (կապույտ հազանման),

8. լիմֆոցիտոպենիա։

Հիվանդությունը բնորոշվում է չարորակ ընթացքով։ Երեխաների մեծ մասը մահանում է կյանքի առաջին ամիսներին սեպտիկ հիվանդություններից։

Բրուտոնի ագամագլոբուլինեմիա։

Հիվանդությունը հիմնականում առաջանում է տղաների, երբեմն նկատվում է նաև աղջիկների մոտ։ Բրուտոնը այս հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է 8 տարեկան տղայի մոտ 1952 թ., որի անամնեզում 4 տարեկանից նկատվել են մանրէական բնույթի հաճախակի վարակներ։

Բրուտոնի ագամագլոբուլինեմիայով տառապող հիվանդների մոտ խիստ ընկճված են հումորալ իմունիտետի ռեակցիաները, մինչդեռ բջջային իմունիտետի ռեակցիաները կարող են պահպանված լինել։ Այս հիվանդների մոտ ուրցագեղձը ընդհանրապես գտնվում է նորմալ վիճակում, սակայն բացակայում են պլազմացիտային բջիջները։

Կլինիկորեն հիվանդությունն արտահայտվում է կրկնվող մանրէական վարակների ձևով՝ շաղկապենու բորբոքումներով, օտիտներով, անգինաներով, սինուսիտներով, բրոնխաթոքայհն վարակներով, պիոդերմիաներով։

Վիրուսների և սնկերի նկատմամբ օրգանիզմի կայունությունը պահպանվում է։ Նրանց մոտ հաճախ հանդիպում են աուտոիմուն մեխանիզմով զարգացող հիվանդություններ՝ ռևմատոիդ արթրիտ, դերմատոմիոզիտ և ընդհակառակն՝ ադենոիդներ, նշիկների հիպերտրոֆիա չի լինում։ Հետաքրքրականն այն է, որ նույնիսկ երևույթների սրացման շրջանում ավշահանգույցները, լյարդը և փայծաղը սովորաբար մեծացած չեն լինում։

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան

Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին

 

Patterns  
ագամագլոբուլինեմիա (շվեցարական տիպ)