Կարդիոմիոպաթիաներ

Կարդիոմիոպաթիաները անհայտ էթիոլոգիայի սրտի հիվանդությունների մի խումբ է, որը բնորոշվում է միոկարդի կծկողական ապարատի ախտահարմամբ, կարդիոմեգալիայով և սրտային անբավարարությամբԿարդիոմիոպաթիաները ոււնեն ծանր, խրոնիկ ընթացք և ի վերջո բերում են միոկարդիալ դիսֆունկցիայի:

Տարբերում են.
1. իդիոպաթիկ /երբ պատճառը հայտնի չէ/
2. երկրորդային /սիմպտոմատիկ/ կարդիոմիոպաթիաներ

Երկրորդային կարդիոմիոպաթիաները լինում են.
- ինֆեկցիոն- վիրուսային, սեպտիկ
- տոքսիկ - ալկոհոլային, դեղորայքային
- դեգեներատիվ – ներվամկանային դիստրոֆիաներ, էնդոկրինոպաթիաներ
- շարակցական հյուսվածքի սիստեմային հիվանդություններ
- ինֆիլտրատիվ - ամիլոիդոզ, գլիկոգենոզոզներ, մուկոպոլիսախարիդոզ և այլն
- կապված  միկրոէլեմենտների /կալիում, մագնիում, սելեն/ և սննդային խանգարումների /բերի-բերի, կվաշիօրկոր/ խանգարումների հետ
Երկրորդային կարդիոմիոպաթիաների մորֆոլոգիական սուբստրատը հանդիսանում են` բորբոքային և դիստրոֆիկ փոփոխությունները, անոթների ախտահարումը, կատեխոլամինների նյութափոխանակության խանգարումը:

Համաձայն  1995թ.պաթոֆիզիոլոգիական դասակարգման  տարբերում են.
1. Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան սրտամկանի ախտահարում է, բնութագրվում է հիմնականում սրտամկանի ձախ փորոքի /հնարավոր է նաև աջ/ օջախային կամ դիֆուզ հիպերտրոֆիայով, որն ընդգրկում է նաև միջփորոքային միջնապատը, հետևաբար, փոքրանում է ձախ փորոքի ծավալը, մեծանում է միոկարդի կծկողական ֆունկցիան, նշանակալից ձևով ընկճվում է նրա դիաստոլիկ ֆունկցիան: Հաճախ կրում է ժառանգական բնույթ, այն փոխանցվում է աուտոսոմ-դոմինանտ ճանապարհով: Կլինիկան պոլիմորֆ է, ոչ սպեցիֆիկ, արտահայտվում է անսիմպտոմ ձևերից մինչև վառ կլինիկական դրսևորումները և հանկարծամահությունը; Ախտանիշները. շուտ հոգնածություն, հևոց` ինչպես հանգստի, այնպես էլ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ, կարդիալգիա, գլխապտույտ, սրտխփոց: Բուժման կոմպլեքսում անհրաժեշտ է լավացնել դիաստոլիկ ֆունկցիան, կիրառվում են կալցիումի անտագոնիստներ` վերապամիլ կամ բետա-ադրենոբլոկատորներ` պրոպրանոլոլ, ատենալոլ և այլն: Երեխաների մոտ առավել հաճախ հանդիպում է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան:

2.Դիլատացիոն կարդիոմիապաթիան միոկարդի ախտահարում է, որը բնորոշվում է սրտի խոռոչների նկատելի դիլատացիայով,  սիստոլիկ և դիաստոլիկ ծավալների մեծացմամբ, միոկարդի կծկողական ֆունկցիայի իջեցմամբ, սրտային անբավարարության զարգացմամբ, երբեմն բուժման ռեֆրակտեր ընթացքով և հիվանդության վատ ելքով: Տարբեր գործոնների ազդեցության հետևանքով /տոքսիկ նյութեր, վիրուսներ, աուտոհակամարմիններ/  առաջանում է կարդիոմիոցիտների վնասում, իսկ հետագայում ֆիբրոզ հյուսվածքի առաջացում, խանգարվում է միոկարդի սիստոլիկ ու դիաստոլիկ ֆունկցիան և զարգանում է սրտի խոռոչների դիլատացիա: Հիվանդության զարգացման մեջ նշանակություն ունեն` գենետիկ  գործոնները, տաուրինի, սելենի փոխանակության խանգարումները,  պերսիստվող վիրուսները, աուտոիմուն պրոցեսները` ուղղված ինչպես վիրուսի, այնպես էլ սեփական հյուսվածքի դեմ; Հիվանդության կլինիկան պայմանավորված է արյան շրջանառության անբավարարության ծանրության աստիճանով: Վաղ շրջանում երեխաները գանգատներ կարող են չդրսևորել, իսկ երբեմն հանդես գալ ձախ փորոքային անբավարարության արտահայտություններով /հևոց` կերակրման ժամանակ, արտահայտված քրտնարտադրություն, հազ, ցավեր որովայնում, սրտխառնոց, փսխում և այլն/  որոնք սխալմամբ կարող են գնահատվել որպես թոքաբորբ: Բուժման կոմպլեքսում կիրառվում են` դիուրետիկներ, վազոդիլատատորներ` կապտոպրիլ, էնալապրիլ, բետտա-ադրենոբլոկատորներ,  հակաառիթմիկներ:

3. Ռեստրիկիտիվ կարդիոմիոպաթիան հազվադեպ ընթացող հիվանդություն է, բնութագրվում է դիաստոլիկ ֆունկցիայի խանգարմամբ, սիստոլիկ ֆունկցիան երկար ժամանակ քիչ է տուժում: Արյան շրջանառության խանգարումները նման հիվանդների մոտ չեն ուղեկցվում ձախ փորոքի ծավալի մեծացմամբ: Այստեղ ընդգրկվում են այնպիսի նոզոլոգիաներ, ինչպիսիք են` էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը, ամիլոիդոզը, էոզինոֆիլային էնդոկարդիտը և այլն: Համաձայն 1995թ. դասակարգման` տարբերում են 2 ձևերը. միոկարդիալ, որը ընթանում է միոկարդի իզոլացված ախտահարմամբ /ինչպես դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիան/, էնդոմիոկարդիալ, որը բնութագրվում է էնդոկարդի հաստացմամբ և սրտամկանի ինֆիլտրատիվ, նեկրոտիկ, ֆիբրոզ փոփոխություններով: Հիվանդության զարգացման մեջ մեծ տեղ է տրվում իմունիտետի խանգարմանը, հիպերէոզինոֆիլային ախտանիշի առաջացմանը, երբ դեգրանուլացված էոզինոֆիլների ինֆիլտրացիայի հետևանքով էնդոմիոկարդում ձևավորվում են կոպիտ մորֆոլոգիական փոփոխություններ: Կլինիկան`թուլություն, արտահայտված հոգնածություն, հազ, որովայնի չափսերի մեծացում; Բուժման կոմպլեքսում կիրատում են` բետա-ադրենոմիմետիկներ, հակաառիթմիկ պրեպարատներ, կալցիումի անտագոնիստներ, սրտամկանի մետաբոլիզմը կարգավորողներ, սրտի տրանսպլանտացիա:

4. Օբլիտերատիվ  կարդիոմիոպաթիան մեծ մաս դեպքերում համարվում է ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ձևերից մեկը  և որոշ գրականության մեջ   այն գրվում է որպես ռեստրիկտիվ- օբլիտերացնող  կարդիոմիոպաթիա: Այն առավելապես տարածված է տրոպիկական կլիմա ունեցող երկրներում:

 

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին

Patterns  
Կարդիոմիոպաթիա