Болезнь Брайцева—Лихтенштейна

Болезнь Брайцева—Лихтенштейна (Фиброзная дисплазия) относится к порокам развития кости. По морфологической картине фиброзная дисплазия очень близка к истинным опухолям. Впервые это заболевание описано В. Р. Брайцевым (1927) и названо местной фиброзной остеодистрофией. В 1937 г. Е. А. Лихтенштейн вновь описал это заболевание, назвав его фиброзной дисплазией. Фиброзная дисплазия развивается преимущественно у лиц молодого возраста (от 10 до 30 лет). По данным А. А. Колесова, фиброзная дисплазия среди различных новообразований лицевого скелета у детей занимает около 22%, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей — 7,5%.

Фиброзная дисплазия может поражать одну (монооссальная форма) и несколько костей скелета (полиоссальная форма). Различают разновидности фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта, костная львиность лица).

По характеру разрастания в кости выделяют очаговую и диффузную формы.

Гистологическую картину фиброзной дисплазии определяет разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которого разбросаны костные образования. По периферии этих костных образований расположена зона остеоидной ткани, окруженная остеобластами. Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую зрелость, пронизана мелкими кровеносными сосудами.

При очаговой форме измененный участок четко отграничен от окружающих тканей и легко отделяется от прилежащей кости. На ощупь измененная ткань плотно'эластической консистенции, бледновата, с желтизной, с мелкими костными включениями.

При диффузной форме границы поражения не определяются, так как окружающая кость на значительном протяжении пориста и мягка, кортикальный слой неравномерно истончен. Губчатое вещество кости замещено плотной белесовато-желтой тканью. В обоих случаях можно обнаружить одиночные кисты.

Клиника. Клинические проявления моноссальной фиброзной дисплазии маловыразительны и нехарактерны. Пораженный участок челюсти постепенно утолщается, не вызывая болевых ощущений. Приблизительно через 1—2 года от начала заболевания появляется асимметрия лица. Очень редко больные жалуются на незначительные боли.

При полиоссальной фиброзной дисплазии описанные выше изменения наблюдаются в нескольких костях скелета.

На рентгенограмме при очаговой форме фиброзной дисплазии определяются хорошо очерченные очаги просветления в кости с заметной пограничной склеротической каймой. При диффузной форме четких границ поражения нет, они расплывчаты, окружающая костная ткань порозна.