У больных с наследственным ангионевротическим отеком (НАО) постоянно случаются приступы, при которых сильно отекают лицо, конечности или внутренние органы. Еще недавно НАО путали с аллергией или аппендицитом, но сегодня врачи научились распознавать симптомы и отправлять больных на обследование в профильные иммунологические центры. Дело в том, что наследственный ангионевротический отек относится к группе первичных иммунодефицитов. У больных НАО снижена активность С1 ингибитора комплемента иммунной системы, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови, которые вызывают отеки.
Вылечиться от НАО нельзя, но можно сдерживать и контролировать болезнь. В этом году ангионевротический отек включили в список орфанных (редких) заболеваний, благодаря чему пациенты теоретически могут бесплатно получать дорогостоящие препараты.
Однако в реальности все не так просто: признанный в мире донорский препарат во многих странах не зарегистрирован, лечение плазмой не всегда эффективно.
Если болезнь не сдерживать, внезапные отеки в области головы и шеи могут привести к смерти — так происходит в двух случаях из пяти. 85 процентов больных с НАО испытывает постоянный страх удушья, 65 процентов — сильный страх боли. Большинство из них вынуждены постоянно пропускать учебу или работу. Многие жалуются на то, что НАО не дал им полностью реализовать свой потенциал.
Чтобы распознать НАО, специалисты предлагают ответить на восемь вопросов:
1. У вас бывали беспричинные приступы отеков рук, ног, лица, гортани или половых органов?
2. Эти отеки возникали лишь на одной из двух сторон тела — например, только на вашей левой руке или правой ноге?
3. У вас бывали беспричинные приступы болей в животе?
4. Эти приступы отеков и болей в животе возникали неоднократно?
5. Похожие отеки или боли в животе были у ваших родственников?
6. У вас бывали «предупреждающие знаки» (к примеру, усталость, покалывание, тошнота, симптомы простуды, сыпь или пятна на теле), говорящие о том, что отек или приступ боли в животе скоро начнется?
7. Во время отеков или болей в животе прием антигистаминных или противопаразитных препаратов, глюкокортикостероидов, эпинефрина, антибиотиков и других препаратов оказывается неэффективным?
8. Во время приступов глаза слезятся или чешутся?
Если на большинство вопросов вы ответили «да», а на последний — «нет», то стоит провериться на НАО.